Cataracta Pediatrica

Pädiatrischer Grauer Star - wann wird eine Beratung empfohlen?

Cataracta pediatrică reprezintă opacifierea cristalinului ocular la copii, iar forma sa congenitală apare la naștere sau în primele luni de viață. Tratamentul pentru cataracta congenitală implică intervenții chirurgicale specializate, care îndepărtează cataracta și restabilesc claritatea vizuală. Această afecțiune poate afecta dezvoltarea normală a vederii, iar diagnosticul și tratamentul precoce sunt cruciale pentru a minimiza complicațiile permanente. Cauzele cataractei congenitale pot fi diverse, incluzând factori genetici, infecții intrauterine, anomalii cromozomiale sau tulburări metabolice.

Introducere

Wir alle haben mindestens einmal in unserem Leben vom Grauen Star oder der Alterung der Linse im Auge gehört. Wir haben von dieser Krankheit von unseren Eltern, Großeltern oder Bekannten gehört, die über 60-65 Jahre alt sind. Leider ist der Graue Star nicht nur eine Alterskrankheit, sondern kann auch schon bei Neugeborenen diagnostiziert werden.

Der pädiatrische Katarakt ist die häufigste Ursache für eine Verschlechterung der Sehkraft bei Kindern und hat enorme emotionale, soziale und wirtschaftliche Auswirkungen auf das Kind, die Familie und die Gesellschaft. Diese Erkrankung kann durch eine frühzeitige Diagnose und eine angemessene Behandlung behandelt werden. In den meisten Fällen werden Kinder mit pädiatrischem Katarakt bei Routineuntersuchungen diagnostiziert, während einige Kinder zum Augenarzt gebracht werden, nachdem die Eltern besondere Merkmale wie Leukokorie (weiße Pupille) oder Strabismus (Schielen) festgestellt haben.

1. Was ist Katarakt?

Der Graue Star wird als Trübung der Linse im Inneren des Augapfels definiert. Physiologisch gesehen ist die Linse durchsichtig, um Lichtstrahlen durchzulassen.

2. Woher wissen wir, dass wir einen Grauen Star haben?

Der Graue Star ist ein schmerzloser Zustand, es sei denn, er geht mit einem erhöhten Augeninnendruck oder mit Entzündungserscheinungen einher. Als Erwachsene stellen wir eine allmähliche Verschlechterung unserer Sehkraft fest, wir wechseln häufig unser Brillenrezept, wir zeigen eine erhöhte Lichtempfindlichkeit (Photophobie), wir schätzen Entfernungen nicht mehr richtig ein. In bestimmten Situationen, wenn der Graue Star fortgeschritten ist, können wir eine weißlich-kristalline Trübung im Pupillenbereich feststellen. Bei Neugeborenen oder Kleinkindern ist dies nur schwer zu erkennen. Es ist unmöglich, Einzelheiten über die Qualität des Sehens herauszufinden, aber bestimmte Aspekte können hilfreich sein:

weiße Pupille (wenn die Linse völlig undurchsichtig ist) oder eine Veränderung des roten Pupillenreflexes;
ein Auge ist ständig undicht (schielt);
ständige Bewegung der Augäpfel (Nystagmus);
der Säugling über 3 Monate fixiert oder verfolgt keine Objekte.

3. Wann sollte ich mein Kind zu einer Augenuntersuchung bringen?

Es ist wichtig, dass das Kleinkind so früh wie möglich konsultiert wird, wenn:

Zeigen Sie die oben beschriebenen Zeichen
Gibt es eine familiäre Vorgeschichte von angeborenem Katarakt?
Die Mutter hatte während der Schwangerschaft eine Infektionskrankheit

4. Welche Arten von pädiatrischem Katarakt gibt es und wodurch werden sie verursacht?

Katarakte können von Geburt an vorhanden sein, was als angeboren bezeichnet wird, oder sie können sich im Laufe der Zeit entwickeln - die erworbene Form. Katarakte können sein nur in einem der beiden Augen (unilateral) oder in beiden Augen (bilateral) vorhanden. Die meisten unilateralen und eine beträchtliche Zahl der bilateralen Fälle ist idiopathisch.

Der angeborene Katarakt ist in 8,3-25% der Fälle erblich bedingt und findet sich bei Syndrome wie das Down-Syndrom (Hyperopie, Nystagmus, Strabismus oder Entropium), Lowe's (geistige Retardierung, schwächende Arthropathie), Nance-Horan (Mikrokorne, Ohrmuschelfehlbildungen und Zahnanomalien), Norrie (neurosensorische Schwerhörigkeit In diesen Fällen wird der Genetiker den Patienten an einen Augenarzt überweisen.

Katarakte können auch eine metabolische Ursache haben, die bei Galaktokinase-defizienter Galaktosämie diagnostiziert wird. Allgemeine Symptome wie Erbrechen, Gewichtsverlust und Gelbsucht führen dazu, dass der Patient in eine pädiatrische Sprechstunde kommt.

Eine wichtige Ursache ist eine mütterliche Infektion im ersten Trimester der Schwangerschaft mit Herpes-Virus, Influenza-Virus, Röteln-Virus, Toxoplasma gondi oder Cytomegalovirus. Bei einer Rötelninfektion finden wir der Dreiklang: Katarakt, neurosensorische Hypoakusis und Herzschäden.

Der angeborene Katarakt kann mit anderen Augenkrankheiten wie Aniridie (Fehlen der Iris) oder Peters-Anomalie (Hornhauttrübungen) einhergehen.

Beidseitige kongenitale Katarakte können auch nach einer Bestrahlung auftreten. im ersten Trimester der Schwangerschaft, bei mütterlichem Mangel (Folsäuremangel, Avitaminose) oder bei Einnahme von Medikamenten wie Sulfonamiden oder Kortikoiden während der Schwangerschaft.

Eine erworbene Katarakt kann traumatisch, medikamentös bedingt (Kortikosteroidtherapie), im Zusammenhang mit intraokularen Tumorbildungen (Retinoblastom) oder als Folge von Augenentzündungen (Uveitis) auftreten.

Uveitischer Katarakt wird gefunden bei pädiatrischen Patienten, insbesondere solchen mit juveniler Arthritis.

5. Kann das Kind untersucht werden, wenn es noch so klein ist?

Die augenärztliche Untersuchung des Neugeborenen kann in einigen Fällen eine Sedierung erfordern, um die Struktur des Augapfels im Detail zu untersuchen.

Es ist wichtig, den Zustand von Hornhaut, Iris und Augenhintergrund zu beurteilen. Augen-Ultraschall este utilă în scop diagnostic, mai ales în cazurile unilaterale. Aceasta ajută la excluderea dezlipirii de rețină, a retinoblastomului. În unele cazuri se impune efectuarea rezonanței magnetice nucleare.

Bei bilateralem kongenitalem Katarakt wird ein TORCH-Profiling empfohlen, um eine mögliche aktive Infektion zu untersuchen.

6. Wäre es nicht besser, zu warten, bis das Baby etwas älter ist?

Diagnosticul timpuriu și tratamentul chirurgical efectuat la timp se asociază cu un prognostic favorabil. Cataracta dobândită are un prognostic mai bun comparativ cu cea congenitală. Factorii care pot influența negativ prognosticul chirurgical sunt prezența cataractei unilaterale, a nistagmusului, strabismului sau a altor defecte precum microftalmia (globi oculari de dimensiuni reduse).

Es ist wichtig zu wissen, dass nicht alle pädiatrischen Katarakte operiert werden müssen. Kleine (1-2 mm) Trübungen der Augenlinse, die nicht in der Sehachse liegen, werden regelmäßig vom Augenarzt kontrolliert.

Linsentrübungen, die größer als 3 mm sind und sich zentral in der Sehachse befinden, müssen so bald wie möglich operiert werden. Bei unilateralen Formen wird eine Operation im Alter von 2-3 Monaten und bei bilateralen Formen im Alter von 3-4 Monaten empfohlen.

7. Was passiert, wenn wir noch ein wenig länger warten?

Wird die Operation nicht rechtzeitig durchgeführt, lässt die Linsentrübung keine Lichtstrahlen mehr in das Auge eindringen, und das Syndrom des trägen Auges oder die Amblyopie setzt ein. Der junge Patient entwickelt eine permanente Abweichung der Augäpfel (Strabismus) und eine ständige, unwillkürliche Bewegung der Augäpfel (Nystagmus), die es unmöglich macht, Gegenstände anzustarren.

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Referenzen:
Khokhar SK, Pillay G, Dhull C, Agarwal E, Mahabir M, Aggarwal P. Pädiatrische Katarakt. Indisch J
Ophthalmol. 2017 Dec;65(12):1340-1349.
https://www.allaboutvision.com/conditions/congenital-cataracts.htm (Bild)

https://www.stallardeyeclinic.com/paediatric-cataract/ (Bild)

https://www.allaboutvision.com/en-gb/conditions/congenital-cataracts/ (Bild)

Dr. Mocanu Valeria Primärer Augenarzt. Leiter der Abteilung an der Universität für Medizin und Pharmazie "Victor Babes"

- 3. August 2022

Pädiatrischer Katarakt